钱江晚报·小时新闻记者吴朝香通讯员王屹峰
60岁李女士（化名）在17年间先后确诊5种癌症，经历6次大手术，但她一直保持良好的心态。
最近，李女士刚刚因为小肠癌在中国科医院（医院）接受了第六次手术，手术很成功，她很快就能出院。
躺在病床上的李女士觉得自己又赢了一次。
医生给顾女士检查
“她是林奇综合征，这是一种因为基因突变引起的遗传性结直肠癌，它不仅在肠部发病，还会在肠外发病。”医院结直肠外科主任王贵玉教授说。“但这位患者非常乐观，虽然多次发病，但积极治疗，依旧能保持一种比较好的生活状态。”
李女士是浙江人，早在年被查出子宫内膜癌，医院做了子宫全切手术。那之后，她又先后被查出直肠癌、结肠癌、肾盂癌以及这次的小肠腺癌。
年，李女士因为结肠癌到医院就诊，随后通过基因筛查，明确她是林奇综合征。
“这是一种特殊的结直肠癌，有明显的家族遗传性。发病年龄比较轻，在40岁到50岁之间。另外，普通的结直肠癌从出现肠息肉到发生癌变大概需要8-10年的时间，它则是2-3年之间。”王贵玉教授解释，林奇综合征还有一个明显的特点，那就是容易多部位发病，而且会出现肠外病变。林奇综合征阳性者患大肠癌、胃癌、子宫内膜癌等多种恶性肿瘤的风险明显增高。
以李女士的病情为例，她结肠、直肠、小肠都被查出过恶性肿瘤，同时还发生过子宫内膜癌、肾盂肿瘤等，这些根源都是因为林奇综合征。
17年间，多次确诊恶性肿瘤，李女士也接受了多次手术：子宫全切除、双侧附件切除；直肠切除；结肠切除；肾脏一侧切除，输尿管切除；小肠部分切除等。
“她每次的手术都比较成功，以直肠癌为例，实现了肛门保留。每次手术都是切除了病变部位，对患者的生活质量没有特别大的影响。”王贵玉解释，手术是切除病变器官，相对来说，周围器官可以起到代偿功能，这种情况下，对患者的身体影响不会特别大，反而要调节的是患者的心理。而这位患者，恰好心理状态比较积极。
王贵玉教授
“我就是心态比较好，我相信，病来了，总是有办法。”躺在病床上的李女士说，“还有就是，我老伴对我照顾得特别好，每次手术，都是他陪着我，没有不耐烦过，如果不是他，我也走不到现在。”
因为知道自己是林奇综合征，李女士特别注重体检，每半年就会检查一次。这次小肠癌就是在体检中发现的，由于发现得早，所以手术比较顺利。
因为之前做过多次手术，李女士的腹部有很多切口。
“这次手术，我们选择了开腹手术。因为她腹部切口多，腹腔出现广泛黏连，我们还给她做了腹腔黏连松解术。”王贵玉表示，“林奇综合征患者，如果早干预，预后效果还是不错的，但这类患者也需要更早地做肠镜检查，一般建议，20岁-25岁之间开始做肠镜筛查。”
李女士确诊林奇综合征后，她的孩子也去做了基因检测，所幸不是携带者。
据了解，林奇综合征在临床中并不少见，它在大肠癌中的发病率大概占比2%-4%，医院每年接诊这样的患者40-80例。
作为林奇综合征患者，李女士在今后患上癌症的几率依然比普通人要高。
“但只要早发现、早干预、早治疗，这类患者的预后情况还是比较好的。”王贵玉说，对于比较年轻的结直肠癌患者，一般都会建议做基因检测，排查是否为林奇综合征。同时，他也提醒大家，如果确诊林奇综合征，最好是每两年做一次肠镜检查，同时定期做胃镜检查，女性还要进行妇科检查。
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